Ιδιοπαθές οίδημα
Γυναίκα, 45 ετών, νοικοκυρά, κάτοικος επαρχιακής πόλης, έγγαμη, μητέρα δυο υγιών αγοριών, 17 και 19 ετών, με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό και κανονική έμμηνη ρύση. Δεν καπνίζει και δεν κάνει χρήση οινοπνευματωδών ποτών. Δεν αναφέρει προηγούμενη χρήση διουρητικών ή άλλων φαρμάκων ή εφαρμογή απισχναντικής δίαιτας. Ένα μήνα πριν από την εισαγωγή της στην Γ' Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική του Νοσοκομείου "Η Σωτηρία", η ασθενής παρουσίασε οίδημα, αρχικά στα σφυρά και μέσα στις επόμενες 48 ώρες στα κάτω άκρα, την οσφύ και το πρόσωπο. Μέσα σε διάστημα 15 ημερών, το σωματικό της βάρος αυξήθηκε κατά 12 kg. Η ασθενής εισήχθη στο Νοσοκομείο της πόλης διαμονής της, όπου της χορηγήθηκε χλωρθαλιδόνη, 50 mg ημερησίως, με αποτέλεσμα την ελάττωση του σωματικού της βάρους κατά 6 kg, μέσα στις επόμενες 4 μέρες. Ωστόσο, παρά τη συνέχιση της διουρητικής αγωγής, το βάρος της αυξήθηκε και πάλι και για το λόγο αυτό η αγωγή άλλαξε σε φουροσεμίδη και σπιρονολακτόνη. Λόγω μη ανταποκρίσεως στη νέα θεραπευτική αγωγή η ασθενής παραπέμφθηκε στη Γ' ΠΠ για περαιτέρω έλεγχο.
Αντικειμενική εξέταση:
Aτομο ευτραφές σε καλή γενική κατάσταση, με γενικευμένο οίδημα προσώπου, κορμού και άκρων. Στην πρόσθια επιφάνεια των κνημών, τα σφυρά και τη ραχιαία επιφάνεια των άκρων ποδών το οίδημα αφήνει εντύπωμα με την πίεση. Σωματικό βάρος 86 kg, ΑΠ 120/70 mmHg. Ελαττωμένη έκπτυξη ημιθωρακίων και επικρουστική αμβλύτητα και στις δυο πνευμονικές βάσεις. Μετακινούμενη αμβλύτητα κατά την επίκρουση της κοιλιακής χώρας. Απ' την υπόλοιπη εξέταση ουδέν το παθολογικό.
Εργαστηριακές εξετάσεις:
Ht 40%, Hb 12g/dL, Λευκά 11000 κκχ (Π=69%, Λ=25%, Η=2%, Μ=4%), Αιμοπετάλια 567000 κκχ, ΤΚΕ 10 mm/1h. Γενική ούρων: ειδικό βάρος 1020, λεύκ (-), σπάνια πυοσφαίρια, σπάνια ερυθρά. Σάκχαρο αίματος 95 mg/dL, Ουρία αίματος 20 mg/dL, Κρεατινίνη ορού 0,8 mg/dL, Κάθαρση κρεατινίνης 120 mL/min, Ουρικό οξύ ορού 4,4 mg/dL, Χοληστερίνη ορού 181 mg/dL, Χολερυθρίνη ορού 0,5 mg/dL, Λευκώματα ορού: ολικά 6,4 g/dL, Λευκωματίνη 4,2 g/dL. Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων κφ. Χρόνος προθρομβίνης 14/14 sec. Ένζυμα ορού: AST(SGOT) 16 iU/L, ALT(SGPT) 14 iU/L, αλκαλική φωσφατάση 37iU/L, γGT 10 iU/L, LDH 171 iU/L. Ηλεκτρολύτες ορού: Na 135 mmol/L, K 4,2 mmol/L, Ca 7,9 mg%, Cl 105 mmoL/L. Ηλεκτρολύτες ούρων 24ώρου: Na≪10 mmol/L (επανειλημμένες μετρήσεις), Κ 26 mmol. Ωσμωτικότητα πλάσματος 280 mOsm/kgH20, ούρων 670 mOsm/kgH20. Ορμονικός έλεγχος: Ρενίνη πλάσματος (PRA) σε όρθια θέση 13 ng/mL/h, σε κατάκλιση 6,2 ng/mL/h (φτ 1,5-5/0,5-2,8), Aλδοστερόνη πλάσματος σε όρθια θέση 2770 pmol/L, σε κατάκλιση 1923 pmol/L (φτ 9-831/20-415), προλακτίνη ορού 9,2 ng/mL (φτ 0,3-27), κορτιζόλη ορού 8 μg/dL (φτ 5-18), FSH ορού (18η ημέρα του κύκλου) 5,6 mIU/mL (φτ 1-12), LH 5,9 mIU/mL (φτ 0,6-19), Τ3 ορού 0,63 ng/dL (φτ 0,5-1,9), Τ4 ορού 63 ng/dL (φτ 50-140), ΤSH ορού 3,8 μIU/mL (φτ 0,4-3,1). Γενική ασκιτικού υγρού: λεύκωμα 3,8 g/dL, κύτταρα 300 (λεμφοκύτταρα 100%), LDH 49 iU/L, ADA 8 iU/L. Καλλιέργεια και κυτταρολογική αρνητικές.
Απεικονιστικός έλεγχος:
Υπερηχοκαρδιογράφημα: Μικρή περικαρδιακή συλλογή υγρού, κοιλότητες, βαλβίδες, μεσοκοιλιακό διάφραγμα και κινητικότητα αρ κοιλίας κφ. Αξονική τομογραφία θώρακος-άνω και κάτω κοιλίας: Υπεζωκοτική συλλογή υγρού άμφω, μέτρια περικαρδιακή συλλογή υγρού, συλλογή ασκιτικού υγρού στην ελάσσονα πύελο και οίδημα μαλακών μορίων χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα (εικόνα).
Πορεία της νόσου:
Οι μεταβολές του σωματικού βάρους της ασθενούς κατά τη νοσηλεία της στη Γ' ΠΠ φαίνονταi στο σχήμα. Κατά τις πρώτες 3 εβδομάδες, η ασθενής βρισκόταν στη συνήθη άναλη νοσοκομειακή δίαιτα. Κατόπιν της έγινε σύσταση να προσθέτει μαγειρικό αλάτι στο μαγειρευμένο φαγητό της, με αποτέλεσμα να παρουσιάσει αύξηση του σωματικού της βάρους κατά 8 kg μέσα σε 1 εβδομάδα. Στο τέλος αυτής της εβδομάδας οι ορμονικές μετρήσεις έδειξαν: PRA 0,7 και 2,8 ng/mL/h σε όρθια και κατακεκλιμένη θέση, αλδοστερόνη πλάσματος 396 και 1763 pmol/L σε όρθια και κατακεκλιμένη θέση. Στη συνέχεια, η ασθενής επανήλθε στην άναλη δίαιτα χωρίς να παρουσιάσει αξιόλογη μεταβολή του σωματικού της βάρους. Μετά από 4 μέρες χορηγήθηκε στην ασθενή σπιρονολακτόνη σε ημερήσια δόση 200 mg. Μετά από 8 ημέρες το σωματικό βάρος της ασθενούς είχε ελαττωθεί κατά 7 kg.
Σχόλιο:
Οι τιμές της ρενίνης και της αλδοστερόνης πλάσματος και η ανταπόκρισή τους στην προσθήκη νατρίου στη δίαιτα είναι ενδεικτικές δευτεροπαθούς αλδοστερονισμού. Ωστόσο, η ασθενής δεν βρέθηκε να πάσχει από κάποια απ' τις νόσους που είναι γνωστές ως αίτια δευτεροπαθούς αλδοστερονισμού (καρδιακή ανεπάρκεια, υπολευκωματιναιμία, κίρρωση). Εξ ορισμού, λοιπόν, η κατάστασή της χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθές οίδημα. Ιδιοπαθές οίδημα είναι παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε γυναίκες και χαρακτηρίζεται από περιόδους αύξησης του σωματικού βάρους και σχηματισμού οιδήματος. Η οιδηματική αυτή κατάσταση επιτείνεται με την όρθια θέση και είναι διαλείπουσα, με παρεμβαλλόμενες ασυμπτωματικές φάσεις. Η νεφρική απέκκριση νατρίου και ύδατος είναι ελαττωμένη και ο άξονας ρενίνης-αγγειοτασίνης ενεργοποιημένος. Το ιδιοπαθές οίδημα διακρίνεται από το κυκλικό ή προεμμηνορρυσιακό οίδημα, κατά το οποίο δεν παρατηρούνται μεταβολές του άξονα ρενίνης-αλδοστερόνης. Αν και υπάρχουν ενδείξεις ότι κατά το ιδιοπαθές οίδημα ο όγκος του αίματος είναι ελαττωμένος, η αιτία της υποογκαιμίας δεν είναι γνωστή. Έχει εκφραστεί η άποψη ότι η απώλεια όγκου οφείλεται σε αυξημένη διαπερατότητα των περιφερικών τριχοειδών κατά την όρθια θέση. Λόγω της ορθοστατικής συνιστώσας έχει υποτεθεί η συμμετοχή του νατριουρητικού πεπτιδίου των καρδιακών κόλπων στην παθογένεια του ιδιοπαθούς οιδήματος. Η εφαρμογή απισχναντικής δίαιτας σε συνδυασμό με χρόνια λήψη διουρητικών από γυναίκες που ενδιαφέρονται για την εμφάνισή τους έχει επισημανθεί σε πολλές περιπτώσεις ως κοινό χαρακτηριστικό των περιπτώσεων ιδιοπαθούς οιδήματος, αλλά υπάρχουν εξαιρέσεις του κανόνα, όπως είναι προφανώς και η περιγραφόμενη περίπτωση. Είναι πολύ πιθανό ότι δεν πρόκειται για ενιαία παθολογική κατάσταση, αλλά για σύνδρομο που έχει ποικίλουσα αιτιολογία.
Anderson GH Jr, Streeten DHP. Effect of posture on plasma atrial natriuretic hormone and renal function during salt loading in patients with and without postural (idiopathic) edema. J Clin Endocrinol Metab 1990, 71:243.
De Wardener HE. Idiopathic edema: role of diuretic abuse. Kidney Int 1981, 19:881.
Εdwards OM, Bayliss RIS. Idiopathic edema of woman. Q J Med 1976, 177:125.
Gill JR Jr. Idiopathic edema. Semin Nephrol 1983, 3:205.
Miller JA, Tobe SW, Skorecki KL. Control of extracelular fluid volume and the pathophysiology of edema formation. In: Brenner BM (ed) The Kidney. 5th ed, 1996, vol 1, p817
Γυναίκα, 45 ετών, νοικοκυρά, κάτοικος επαρχιακής πόλης, έγγαμη, μητέρα δυο υγιών αγοριών, 17 και 19 ετών, με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό και κανονική έμμηνη ρύση. Δεν καπνίζει και δεν κάνει χρήση οινοπνευματωδών ποτών. Δεν αναφέρει προηγούμενη χρήση διουρητικών ή άλλων φαρμάκων ή εφαρμογή απισχναντικής δίαιτας. Ένα μήνα πριν από την εισαγωγή της στην Γ' Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική του Νοσοκομείου "Η Σωτηρία", η ασθενής παρουσίασε οίδημα, αρχικά στα σφυρά και μέσα στις επόμενες 48 ώρες στα κάτω άκρα, την οσφύ και το πρόσωπο. Μέσα σε διάστημα 15 ημερών, το σωματικό της βάρος αυξήθηκε κατά 12 kg. Η ασθενής εισήχθη στο Νοσοκομείο της πόλης διαμονής της, όπου της χορηγήθηκε χλωρθαλιδόνη, 50 mg ημερησίως, με αποτέλεσμα την ελάττωση του σωματικού της βάρους κατά 6 kg, μέσα στις επόμενες 4 μέρες. Ωστόσο, παρά τη συνέχιση της διουρητικής αγωγής, το βάρος της αυξήθηκε και πάλι και για το λόγο αυτό η αγωγή άλλαξε σε φουροσεμίδη και σπιρονολακτόνη. Λόγω μη ανταποκρίσεως στη νέα θεραπευτική αγωγή η ασθενής παραπέμφθηκε στη Γ' ΠΠ για περαιτέρω έλεγχο.
Αντικειμενική εξέταση:
Aτομο ευτραφές σε καλή γενική κατάσταση, με γενικευμένο οίδημα προσώπου, κορμού και άκρων. Στην πρόσθια επιφάνεια των κνημών, τα σφυρά και τη ραχιαία επιφάνεια των άκρων ποδών το οίδημα αφήνει εντύπωμα με την πίεση. Σωματικό βάρος 86 kg, ΑΠ 120/70 mmHg. Ελαττωμένη έκπτυξη ημιθωρακίων και επικρουστική αμβλύτητα και στις δυο πνευμονικές βάσεις. Μετακινούμενη αμβλύτητα κατά την επίκρουση της κοιλιακής χώρας. Απ' την υπόλοιπη εξέταση ουδέν το παθολογικό.
Εργαστηριακές εξετάσεις:
Ht 40%, Hb 12g/dL, Λευκά 11000 κκχ (Π=69%, Λ=25%, Η=2%, Μ=4%), Αιμοπετάλια 567000 κκχ, ΤΚΕ 10 mm/1h. Γενική ούρων: ειδικό βάρος 1020, λεύκ (-), σπάνια πυοσφαίρια, σπάνια ερυθρά. Σάκχαρο αίματος 95 mg/dL, Ουρία αίματος 20 mg/dL, Κρεατινίνη ορού 0,8 mg/dL, Κάθαρση κρεατινίνης 120 mL/min, Ουρικό οξύ ορού 4,4 mg/dL, Χοληστερίνη ορού 181 mg/dL, Χολερυθρίνη ορού 0,5 mg/dL, Λευκώματα ορού: ολικά 6,4 g/dL, Λευκωματίνη 4,2 g/dL. Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων κφ. Χρόνος προθρομβίνης 14/14 sec. Ένζυμα ορού: AST(SGOT) 16 iU/L, ALT(SGPT) 14 iU/L, αλκαλική φωσφατάση 37iU/L, γGT 10 iU/L, LDH 171 iU/L. Ηλεκτρολύτες ορού: Na 135 mmol/L, K 4,2 mmol/L, Ca 7,9 mg%, Cl 105 mmoL/L. Ηλεκτρολύτες ούρων 24ώρου: Na≪10 mmol/L (επανειλημμένες μετρήσεις), Κ 26 mmol. Ωσμωτικότητα πλάσματος 280 mOsm/kgH20, ούρων 670 mOsm/kgH20. Ορμονικός έλεγχος: Ρενίνη πλάσματος (PRA) σε όρθια θέση 13 ng/mL/h, σε κατάκλιση 6,2 ng/mL/h (φτ 1,5-5/0,5-2,8), Aλδοστερόνη πλάσματος σε όρθια θέση 2770 pmol/L, σε κατάκλιση 1923 pmol/L (φτ 9-831/20-415), προλακτίνη ορού 9,2 ng/mL (φτ 0,3-27), κορτιζόλη ορού 8 μg/dL (φτ 5-18), FSH ορού (18η ημέρα του κύκλου) 5,6 mIU/mL (φτ 1-12), LH 5,9 mIU/mL (φτ 0,6-19), Τ3 ορού 0,63 ng/dL (φτ 0,5-1,9), Τ4 ορού 63 ng/dL (φτ 50-140), ΤSH ορού 3,8 μIU/mL (φτ 0,4-3,1). Γενική ασκιτικού υγρού: λεύκωμα 3,8 g/dL, κύτταρα 300 (λεμφοκύτταρα 100%), LDH 49 iU/L, ADA 8 iU/L. Καλλιέργεια και κυτταρολογική αρνητικές.
Απεικονιστικός έλεγχος:
Υπερηχοκαρδιογράφημα: Μικρή περικαρδιακή συλλογή υγρού, κοιλότητες, βαλβίδες, μεσοκοιλιακό διάφραγμα και κινητικότητα αρ κοιλίας κφ. Αξονική τομογραφία θώρακος-άνω και κάτω κοιλίας: Υπεζωκοτική συλλογή υγρού άμφω, μέτρια περικαρδιακή συλλογή υγρού, συλλογή ασκιτικού υγρού στην ελάσσονα πύελο και οίδημα μαλακών μορίων χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα (εικόνα).
Πορεία της νόσου:
Οι μεταβολές του σωματικού βάρους της ασθενούς κατά τη νοσηλεία της στη Γ' ΠΠ φαίνονταi στο σχήμα. Κατά τις πρώτες 3 εβδομάδες, η ασθενής βρισκόταν στη συνήθη άναλη νοσοκομειακή δίαιτα. Κατόπιν της έγινε σύσταση να προσθέτει μαγειρικό αλάτι στο μαγειρευμένο φαγητό της, με αποτέλεσμα να παρουσιάσει αύξηση του σωματικού της βάρους κατά 8 kg μέσα σε 1 εβδομάδα. Στο τέλος αυτής της εβδομάδας οι ορμονικές μετρήσεις έδειξαν: PRA 0,7 και 2,8 ng/mL/h σε όρθια και κατακεκλιμένη θέση, αλδοστερόνη πλάσματος 396 και 1763 pmol/L σε όρθια και κατακεκλιμένη θέση. Στη συνέχεια, η ασθενής επανήλθε στην άναλη δίαιτα χωρίς να παρουσιάσει αξιόλογη μεταβολή του σωματικού της βάρους. Μετά από 4 μέρες χορηγήθηκε στην ασθενή σπιρονολακτόνη σε ημερήσια δόση 200 mg. Μετά από 8 ημέρες το σωματικό βάρος της ασθενούς είχε ελαττωθεί κατά 7 kg.
Σχόλιο:
Οι τιμές της ρενίνης και της αλδοστερόνης πλάσματος και η ανταπόκρισή τους στην προσθήκη νατρίου στη δίαιτα είναι ενδεικτικές δευτεροπαθούς αλδοστερονισμού. Ωστόσο, η ασθενής δεν βρέθηκε να πάσχει από κάποια απ' τις νόσους που είναι γνωστές ως αίτια δευτεροπαθούς αλδοστερονισμού (καρδιακή ανεπάρκεια, υπολευκωματιναιμία, κίρρωση). Εξ ορισμού, λοιπόν, η κατάστασή της χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθές οίδημα. Ιδιοπαθές οίδημα είναι παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε γυναίκες και χαρακτηρίζεται από περιόδους αύξησης του σωματικού βάρους και σχηματισμού οιδήματος. Η οιδηματική αυτή κατάσταση επιτείνεται με την όρθια θέση και είναι διαλείπουσα, με παρεμβαλλόμενες ασυμπτωματικές φάσεις. Η νεφρική απέκκριση νατρίου και ύδατος είναι ελαττωμένη και ο άξονας ρενίνης-αγγειοτασίνης ενεργοποιημένος. Το ιδιοπαθές οίδημα διακρίνεται από το κυκλικό ή προεμμηνορρυσιακό οίδημα, κατά το οποίο δεν παρατηρούνται μεταβολές του άξονα ρενίνης-αλδοστερόνης. Αν και υπάρχουν ενδείξεις ότι κατά το ιδιοπαθές οίδημα ο όγκος του αίματος είναι ελαττωμένος, η αιτία της υποογκαιμίας δεν είναι γνωστή. Έχει εκφραστεί η άποψη ότι η απώλεια όγκου οφείλεται σε αυξημένη διαπερατότητα των περιφερικών τριχοειδών κατά την όρθια θέση. Λόγω της ορθοστατικής συνιστώσας έχει υποτεθεί η συμμετοχή του νατριουρητικού πεπτιδίου των καρδιακών κόλπων στην παθογένεια του ιδιοπαθούς οιδήματος. Η εφαρμογή απισχναντικής δίαιτας σε συνδυασμό με χρόνια λήψη διουρητικών από γυναίκες που ενδιαφέρονται για την εμφάνισή τους έχει επισημανθεί σε πολλές περιπτώσεις ως κοινό χαρακτηριστικό των περιπτώσεων ιδιοπαθούς οιδήματος, αλλά υπάρχουν εξαιρέσεις του κανόνα, όπως είναι προφανώς και η περιγραφόμενη περίπτωση. Είναι πολύ πιθανό ότι δεν πρόκειται για ενιαία παθολογική κατάσταση, αλλά για σύνδρομο που έχει ποικίλουσα αιτιολογία.
Anderson GH Jr, Streeten DHP. Effect of posture on plasma atrial natriuretic hormone and renal function during salt loading in patients with and without postural (idiopathic) edema. J Clin Endocrinol Metab 1990, 71:243.
De Wardener HE. Idiopathic edema: role of diuretic abuse. Kidney Int 1981, 19:881.
Εdwards OM, Bayliss RIS. Idiopathic edema of woman. Q J Med 1976, 177:125.
Gill JR Jr. Idiopathic edema. Semin Nephrol 1983, 3:205.
Miller JA, Tobe SW, Skorecki KL. Control of extracelular fluid volume and the pathophysiology of edema formation. In: Brenner BM (ed) The Kidney. 5th ed, 1996, vol 1, p817
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου